Dýchací systém

Dýchací systém

Cieľom liečby pri postihnutí dýchacieho systému je udržať priechodnosť dýchacích ciest, zabrániť zmenám prirodzenej skladby a funkcie pľúc a to:

• uľahčením vykašliavania hustého hlienu (jeho zriedenie a skvapalnenie)
• rozšírením zúžených priedušiek
• redukovaním možnosti akútnych zápalových zmien účinkom bakteriálneho zápalu.

Lieky podávame najčastejšie inhalačnou cestou, vo forme inhalačných sprejov, práškových inhalátorov alebo inhaláciou roztokov či suspenzií cestou nebulizátora. Pri určitých liekoch je liečba podávaná vo forme tabliet, sirupov alebo injekčne.

Neoddeliteľnou súčasťou starostlivosti o CF pacienta je pravidelná dychová rehabilitácia, v rámci ktorej využívame aj  špeciálne dychové rehabilitačné pomôcky (Flutter ®,  Acapella ®, PEP maska ®)

Pri závažnom postihnutí pľúc s prejavmi nedostatočného zásobenia tela kyslíkom (tzv. hypoxémii) je u pacientov indikovaná dlhodobá domáca oxygenoterapia - DDOT.
V prípade rýchleho zhoršovania stavu a nedostatočnej odpovedi pacienta na podávanú liečbu je v niektorých prípadoch, po prísnom zhodnotení klinického stavu a výsledkov vyšetrení,  indikovaná transplantácia pľúc.

Liekové skupiny:

mukolytiká

- acetylcystein, ambroxol, amiloridový roztok, 3-6% NaCl

- alfa dornáza

Lieky sú podávané v perorálnej forme (tablety, sirupy) alebo najčastejšie inhalačne pomocou inhalátora  - nebulizátora.

bronchodilatancia

- B2-mimetiká (salbutamol, formoterol, salmeterol)

- anticholínergiká (tiotropium, ipratropium)

- xantíny (teofylín)

Lieky v tejto skupine sú väčšinou - okrem xantínov (tablety)-  podávané inhalačne a to formou sprejového alebo práškového inhalátora.

protizápalová liečba

- kortikoidy

- makrolidové antibiotiká (azitromycín - imunomodulačná liečba)

- nesteroidné antireumatiká NSAID (ibuprofén)

Cieľom liečby v tejto skupine je ovplyvniť imunitné deje, ktoré pri cystickej fibróze prebiehajú v postihnutých orgánoch a podieľajú sa na chronickom zápale.

antiinfekčná liečba

- antibiotiká a antimykotiká – je súčasťou liečby pacienta s cystickou fibrózou s postihnutím pľúc. O voľbe správneho lieku rozhoduje lekár na základe kultivačného nálezu.

Liečba môže prebiehať vo forme:

• liečba akútnej exacerbácie – v prípade náhleho zhoršenia stavu sú podávané antibiotiká podľa aktuálnych kultivácií, a to formou tabliet alebo častejšie vo forme injekcií počas hospitalizácie. Liečba trvá vo väčšine prípadov min. 14 dní.
• eradikačná liečba bakteriálneho osídlenia – je kombinovaná antibiotická liečba podávaná s cieľom „vyčistiť" spútum od baktérií, ktoré sa v ňom niekoľko raz objavili (podávané sú antibiotiká inhalačne a systémovo).
• liečba chronickej kolonizácie dýchacích ciest – liečba je indikovaná v prípade trvalého osídlenia dýchacích ciest baktériami (najčastejšie Pseudomonas aeruginosa)  po neúspešnom pokuse o eradikačnú liečbu. U nás dostupné antibiotiká zahŕňajú colimycin, tobramycin, gentamycin (inhalácie).